Операция при атрезии влагалища

Без стыда

Мужчины, с которыми я встречалась и которым рассказывала о синдроме , реагировали спокойно. Некоторые радовались возможности заняться сексом в любой момент и без презерватива: мы были молоды, о детях речь не шла

С тех пор, конечно, я больше узнала о важности барьерной контрацепции и ИППП. Проблем с проникающим сексом тоже не было

Я поняла, что необходимости в операции нет, на длину влагалища жаловались только гинекологи. Я читала, что при таком диагнозе оно может быть полтора сантиметра, моё же — около семи. Будущему мужу я призналась практически сразу. Он воспринял новость спокойно, только задал пару уточняющих вопросов. Он, как и я, не мечтал о детях. Раньше на вопросы родственников я отвечала: «Это не ваше дело» или «Я не хочу детей». Но больше ко мне не лезут — теперь меня окружают тактичные люди.

В прошлом году мы с мужем пришли к психотерапевту — нам было важно разобраться, хотим ли мы детей. Терапия помогла осознать и принять, что я женщина независимо от того, есть ли у меня менструация

Правда, стыд проник глубоко, так что я продолжаю с ним работать. Для мужа стало открытием, что я тяжело всё переживаю: ему, как и многим, казалось, что я легко отношусь к диагнозу, поскольку стараюсь не обсуждать эту тему. Хотя бывали разные ситуации. Например, однажды моя близкая подруга сообщила, что беременна. Я поздравила её и начала исступлённо рыдать. Мы с мужем ехали в машине, и он не понял, что случилось — а меня разрывало от боли из-за того, что я никогда не смогу сказать ему «Я беременна», никогда не смогу почувствовать жизнь внутри себя. В тот день я плакала до вечера.

Сейчас мне тридцать один год, и я не знаю, хочу ли я детей. Финансовая и медицинская возможность стать матерью у меня есть, но я не спешу. Возможно, я заморожу эмбрионы из своих яйцеклеток на случай, если передумаю. Операция по пересадке матки была сделана успешно только один раз в Германии, поэтому мой вариант — суррогатное материнство. Об усыновлении я не думала, потому что всё ещё в целом не уверена, готова ли к детям — просто хочу понимать, какие есть варианты.

Осложнения и последствия

Нарушения, возникающие на эмбриональной стадии развития плода, когда формируется репродуктивная система, могут сопровождаться целым рядом осложнений и иметь серьезные для здоровья человека последствия.

Синдром Рокитанского-Кюстнера вызывает бесплодие. Женщина лишена возможности родить ребенка естественным путем. Так как яичники не утрачивают свою функцию, наблюдаются набухание молочных желез и боли в области живота. Обычно синдром выявляется при обращении девушек к врачу с жалобами на отсутствие менструации или разрыв промежности в результате полового акта. Иногда возникают разрывы органов мочевыделительной системы. Это одно из самых серьезных осложнений, требующих проведения операции и длительного реабилитационного периода. Особенно страдают прямая кишка и мочевой пузырь. Недоразвитость половых органов оказывает негативное влияние на работу сердца, проходимость сосудов, позвоночник.

Профилактика и прогноз

После проведенного лечения половая жизнь восстанавливается. Это достигается путем пластики влагалища. Патологию нельзя устранить, но можно адаптироваться к ней. Рождение ребенка женщиной с данным синдромом возможно лишь путем экстракорпорального оплодотворения.

Чтобы минимизировать риск развития патологии у будущего малыша, важно следить за здоровьем в период беременности

Правильный образ жизни, отказ от вредных привычек, осторожность в приеме лекарственных препаратов, отсутствие стрессовых ситуаций и тяжелых физических нагрузок позволят сохранить здоровье будущего ребенка и предотвратить развитие серьезной патологии

Если в семье имеются случаи заболевания, важно проконсультироваться с врачом и исключить возможные риски

Стадии и характерные симптомы

В медицинской науке выделяется две стадии синдрома:

1 стадия, при которой влагалище и матка отсутствуют;

2 стадия – органы частично присутствуют.

Синдром Рокитанского-Кюстнера не имеет особых признаков развития, так как патологические органы находятся внутри тела. Их отсутствие также скрыто от внешнего обзора. При этом у женщины сохраняются половые признаки.

Первым тревожным симптомом синдрома выступает отсутствие месячных в том возрасте, когда их появление обусловлено физиологией женщины. Согласно отзывам гинекологов, среди пациенток с диагнозом аменорея в двух случаях из десяти обнаруживается данный синдром.

В большинстве эпизодов патология диагностируется у подростков. Женщины более старшего возраста могут испытывать проблемы в сексуальной жизни.

Если синдром сопровождается сопутствующими нарушениями других органов, появляются соответствующие симптомы. Однако они не служат прямым доказательством того, что в репродуктивной системе женщины произошли серьезные изменения.

https://youtube.com/watch?v=sZbIyMJQEa4

«Недоженщина»

Начало менструации — своего рода обряд инициации для многих девушек. В одиннадцать лет я посмотрела фильм «Животное под названием человек» и начала ждать «того самого» дня — после четырнадцати, однако, стала беспокоиться: месячные были у всех одноклассниц, кроме меня. В «книге для девочек» я вычитала, что если менструация не приходит вплоть до семнадцати лет, это нормально — но я всё равно волновалась и постоянно расспрашивала маму о её опыте. Мама старалась избегать таких разговоров, поэтому я обращалась к подругам: сперва они охотно рассказывали, но через пару лет стали сторониться меня, некоторые даже издевались. Это был непростой период: ссоры с родителями, буллинг в школе, перепады настроения и мысли, что со мной «что-то не так».

Вопросы пользователей (14)

• рустам
  2017-10-17 11:24:35

  здравствуйте! моей дочери 18 лет, при узи и осмотре врач сказал матки нет, что делать, и куда обращаться?

• Nastya
  2017-10-01 01:33:23

  Здравствуйте. В 16 лет мне ставили диагноз аплазия матки и влагалища. Но перед этим диагнозом я ходила в больницу на УЗИ… по данным УЗИ все было матка и влагалища, но сказали что мало развиты…

• Руслан
  2017-06-26 08:18:36

  Здравствуйте. У моей жёны второй брак, ей 37 лет, забеременнить не может из за отсутствия матки. По её разговорам я понял, что матка у неё была есть несколько УЗИ сделанные когда она не могла…

• Д. Юлия
  2017-06-09 00:52:50

  Здравствуйте! Моему ребёнку 9.5 лет, по результатам УЗИ был поставлен диагноз — аплазия матки. Скажите пожалуйста, насколько может быть точен такой диагноз в данном случае?

• Наталия
  2017-02-18 00:52:11

  Здравствуйте, мне подставили диагноз: агенезия матки и левого яичника. Синдром Рокитанского- Кюстнера- Майера. Скажите пожалуйста смогу ли я сама родить ребёнка или нет?

• Илбек
  2017-01-27 13:50:49

  Здраствуйте Как можно лечить генитальный инфантилизм ?

• Гулнур
  2017-01-08 12:02:53

  Здравствуйте. У меня нет месячных. мне делали операцию. мне поставили диагноз Аплазия матки и влагалища полная форма. С этим диагнозом забеременеть можно?

• Алла
  2016-07-27 11:20:07

  Аплазия матки и шейки матки, влагалище есть. Можно ли хирургическим путем восстановить матку? Цена и клиники? ж-23года.

• Анастасия
  2016-07-12 20:26:00

  Добрый день! По результатам лапароскопии и узи поставлен диагноз аплазия органов малого таза (отсутсвуют правый яичник, труба, правая часть матки (она седловидной формы отклонена кзади влево)). При…

• Люция
  2016-06-27 20:51:56

  Здравствуйте, мы делали в январе операцию пластика влагалища.Аплазия матки и влагалища.Сразу не получилось выйти замуж и все сраслось.Можно ли что то сделать и где?

• Алла
  2016-02-02 08:43:37

  Здравствуйте, у меня вот такая проблема! В лет 13-14 у меня были первые месячные, но потом они прекратились т.е полностью исчезли! Мне поставили сначала диагноз «Синдро́м Шереше́вского — Тёрнера»…

• Камола
  2015-11-19 23:36:19

  Добрый день,мне поставили диагноз агенезия матки скажите пожалуйста если у меня шансы каким либо способом забеременеть ? заранее спасибо!

• Юлия
  2015-10-23 03:36:12

  Здравствуйте! У меня диагноз аплазия матки и влагалища. Я перенесла пластическую операцию по созданию влагалища. Скажите, а делают вообще какие-нибудь пластические операции с маткой?

• Марина
  2015-04-14 20:18:30

  Добрый день,мне поставили диагноз аплазия матки ,скажите пожалуйста если у меня шансы каким либо способом забеременеть ? заранее спасибо!

История клинических исследований

Впервые о синдроме заговорили после 1900-х. Выходец из немецкого университета Майер обнаружил признаки аплазии самого влагалища, однако, с помощью медицинских технологий того времени возможности определить степень развития матки было невозможно.

Исследования синдрома были продолжены Кюстнером и Рокитанским, которые обнаружили внутренние причины дисфункции – отсутствие матки. Тем не менее, яичники в данном случае полностью развиты и могут функционировать, поэтому заболевание получило название «порок развития матки».

Хаузер, исследователь, поставивший в клинике синдрома точку, связал аплазию с другими пороками развития женского организма, а именно: проблемы с функционированием почек, хрупкость скелета, лордоз позвоночника и тд.

Каковы причины рождения мертвого плода?

В более чем половине случаев причину смерти установить не удается. Но есть некоторые факторы, которые могут привести к печальным последствиям:

• генетические или физические отклонения, когда мозг, сердце или другие органы плода не развиваются правильно;
• кровотечение до родов, например из-за преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты;
• недоношенность — сильно недоношенные дети могут не выдержать родов. Иногда это происходит из-за плацентарной недостаточности, когда к плоду поступает мало кислорода и питательных веществ.
• преэклампсия или поздний токсикоз беременных. Около 1000 детей ежегодно погибают от преэклампсии, большая часть из них рождается мертвыми.
• резус-конфликт, когда антитела в крови матери атакуют клетки крови плода.
• холестаз беременных. Это редкое осложнение беременности, когда происходит увеличение желчной кислоты в кровотоке. Риск мертворождения при этом заболевании на 15% выше, чем при отсутствии осложнений.
• диабет матери;
• такие инфекции, как листериоз, сальмонеллез или токсоплазмоз;
• заболевания иммунной системы – например, антифосфолипидный синдром;
• многие дети погибают в результате родовой травмы. Риск увеличивается при дистоции плеч, когда после рождения головки плечи застревают и не могут появиться наружу. Также риск увеличивается при ягодичном предлежании плода. Проблемы с пуповиной могут приводить к острой гипоксии плода, что часто является причиной мертворождения.

Треть всех случаев гибели плода происходит при доношенной до срока беременности. Многоплодная беременность подвергается большему риску (1,5-1,6%), чем одноплодная (0,5-0,6%).

«Дома поговорим»

На следующий день врачи сообщили о диагнозе моей матери. Она сказала только: «Дома поговорим», — и ушла, оставив меня ещё на несколько дней в больнице переваривать информацию. Соседки по палате утверждали, что мне «повезло»: я не узнаю боли при месячных, у меня не будет миомы матки, болезненных родов и других неприятностей, я смогу сколько угодно заниматься сексом без риска забеременеть. Впоследствии я неоднократно слышала подобное, ловя при этом на себе сочувствующие взгляды. Я долго утешала себя такими «плюсами», но до конца так и не смирилась с тем, что не испытаю части из этих вещей.

Мама отказалась давать деньги на операцию по увеличению влагалища, объяснив это тем, что в больнице меня «будут считать проституткой». Она запретила кому бы то ни было рассказывать о диагнозе — из-за этого он стал казаться чем-то постыдным и сложным. Больше мы это почти не обсуждали, с отцом тем более. Подругам я всё же рассказала, но ответная реакция вроде «ты бедненькая» меня только злила. А мой парень даже обрадовался, что мы наконец-то сможем заняться сексом и я точно не забеременею — подросткам такие вещи кажутся крутыми.

Из истории болезни:

Нина П., 16 лет.

Род занятий — учащаяся спортивной школы.

Диагноз — атрезия влагалища.

Рекомендована операция по восстановлению влагалища.

Нина:

— В детстве я была нормальным здоровым ребенком. Да и в подростковом возрасте проблем не было. Развивалась нормально, училась хорошо, серьезно занялась спортом (волейбол). Ростом была выше многих сверстниц (да и сверстников), но никаких комплексов не испытывала. Рост помогал успехам в спорте, а благодаря симпатичной внешности, фигуре (с этим у меня все ОК!) пользовалась успехом у ребят из мужской юниорской команды. В общем, жила — горя не знала.

Пока не обратила внимание на то, что у меня, в 16 лет, ни разу не было месячных. У всех подруг есть, да и я вроде бы уже «большая»

К тому же появились тянущие боли внизу живота. Не сильные, но неприятные. Обратилась к врачу нашей спортшколы. Она направила меня к гинекологу.

Там я и получила настоящий шок. Не оттого, что впервые оказалась в гинекологическом кресле, а от заключения врача: он обнаружил, что у меня недоразвитое влагалище, а матки вообще нет.

Меня будто ударили обухом по голове. Почему со мной такое? Как теперь жить? У меня не будет мужа, семьи, детей? Я зарыдала прямо в кабинете. Врач утешал. В конце концов, вытерев мне салфеткой слезы и сопли, объяснил: это лечится. Но нужна операция. И направил меня в медицинский центр профессора Сокольщика.

Руководитель Информационно-медицинской службы «С.-И.» профессор Михаил Сокольщик:

— Обследование, проведенное при поступлении Нины в отделение, подтвердило наличие у нее синдрома Майера-Рокитанского — явно выраженную атрезию влагалища при полном отсутствии матки (это наиболее частое сочетание). В некотором смысле ей повезло, поскольку она не была травмирована. Иногда к нам поступают девушки с подобным отклонением, предпринявшие попытку дефлорации и получившие в результате разрывы уретры. Это происходит от неведения — девушки просто не знают о своем недуге. Ведь все остальные органы, в том числе и яичники, работают как положено, а месячных нет просто потому, что крови некуда деваться — выхода наружу нет. Скопившаяся менструальная кровь вызывает тянущие боли внизу живота, но они могут быть слабыми и незаметными.

Синдром Майера-Рокитанского устраняется путем хирургической операции по восстановлению влагалища (медицинское название — «кольпопоэз»). Операция сложная, но хирурги нашего центра имеют достаточный опыт для ее успешного проведения.

Суть операции: через четыре прокола внизу живота с помощью эндоскопической техники у пациентки изымается небольшой участок сигмовидной кишки (8-10 см). Это материал для формирования неовлагалища (слизистая сигмовидной кишки сходна по составу со слизистой влагалища). Сформированное влагалище занимает свое законное место, хирурги тщательно соединяют сосуды и нервные окончания, чтобы орган нормально прижился и смог выполнять свою функцию.

Операция по восстановлению влагалища была проведена успешно. После этого Нина прошла недельную реабилитацию в клинике, врачи провели с ней работу по бужированию (разработке) нового для нее органа, чтобы она могла своевременно и без опаски начать половую жизнь.

Нине также объяснили, что она вполне сможет стать мамой: самостоятельные роды, конечно, исключены, но можно зачать ребенка с помощью ЭКО и прибегнуть к услугам суррогатной матери.

Подготовил Юрий Борисов

Причины возникновения синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера (МРКХ)

В медицинской науке до сих пор не существует определенного мнения о том, что вызывает синдром мркх. Считается, что заболевание возникает в период внутриутробного развития плода и связано с аномалией мюллеровых протоков, из которых формируются женские половые органы. Это происходит в первый триместр беременности (до 12 недель). Фаллопиевы трубы формируются из верхней части протоков. Матка образуется из среднего отдела, а верхняя часть влагалища – из нижнего. Когда этот порядок нарушается, органы формируются неправильно или их развитие останавливается.

Различные заболевания женщины в период беременности могут нанести значительный вред будущему ребенку.

К факторам риска относятся болезни сердечно-сосудистой системы, гипертония, нарушение гормонального фона

На стадии формирования органов важно, чтобы плод получал достаточное количество кислорода. При нарушении процессов обмена веществ между матерью и будущим малышом высока вероятность развития отклонений

Больные сахарным диабетом в период вынашивания ребенка должны находиться под пристальным наблюдением врача и соблюдать его рекомендации.

Под влиянием химических веществ, а также некоторых лекарственных препаратов во время беременности значительно снижается количество белка (MIS) в эмбрионе, в связи с чем патологический процесс затрагивает мюллеровы протоки.

Не исключается и генетическая предрасположенность к заболеванию. Были зафиксированы случаи, когда синдром проявлялся у представительниц одного семейства.

Можно ли узнать причину смерти?

Причину смерти можно установить в результате анализа крови матери, исследования плаценты или проведения вскрытия тела ребенка. Но следует помнить, что в более чем половине случаев рождения мертвого плода объяснений смерти найти не удается.
Вскрытие поможет:

• установить причины смерти,
• получить информацию о развитии ребенка,
• получить информацию о проблемах со здоровьем, которые необходимо учитывать при последующей беременности,
• определить пол ребенка.

Вскрытие не всегда выявляет причину смерти, что действует на родителей угнетающе. Вы можете не соглашаться на аутопсию по личным, религиозным или другим убеждениям. Персонал больницы должен предоставить вам всю информацию по данной теме, чтобы вы смогли принять решение. Без вашего согласия никакие исследования проводиться не будут, ваши пожелания должны быть учтены. Возможно, вам необходимо время, чтобы все обдумать. Но чем раньше произведено вскрытие, тем больше информации можно получить. Если вы решили проводить аутопсию, нужно заявить о своем согласии в письменном виде до процедуры. Вы заранее узнаете, можно ли увидеть ребенка после вскрытия, и как он будет выглядеть. Если малыша после вскрытия вам не покажут, вероятно, вы захотите проститься с ним до процедуры. Когда вам сообщат о результатах аутопсии, обсудите их с врачом.

Практические советы

Ребенок, рожденный на 24 неделе беременности или позже, должен быть зарегистрирован.
Кому-то может показаться, что в этот тяжелый период горя и отчаяния невозможно заниматься бумажной волокитой. Однако некоторые родители находят утешение в том, что на память у них останутся бумаги, подтверждающие существование ребенка.
Затем вам придется принять решение о захоронении или кремации малыша.
Если доходы вашей семьи невысокие, то обратитесь в Управление социальной защиты по месту жительства за материальной помощью.
Представители разных культур и религий проводят похоронные обряды по-разному. Проститесь с малышом так, как вам подсказывает сердце.

Лечение синдрома

Особенность лечения заболевания заключается в том, что оно не поддается медикаментозной терапии, и полностью избавиться от аномалии не представляется возможным. Средства народной медицины также не принесут никакого эффекта. Необходимо оперативное вмешательство, основная цель которого – создать условия для нормальной половой жизни женщины. Единственным способом решить эту проблему  является формирование искусственного влагалища.

Существует два вида операции – хирургическое вмешательство (открытое) и лапароскопия. Второй тип манипуляции используется чаще. При этом искусственное влагалище формируется из сигмовидной кишки, в некоторых случаях бывают задействованы поперечно-ободочная кишка и брюшина таза.

Если посмотреть на фото данной патологии, можно заметить, что влагалище бывает длиной более 1,5 см, но не превышает 4–5. В этом случае применяются такие процедуры, как дилатация и бужирование.

Дилатация представляет собой расширение органа специальным инструментом – дилататором. Бужирование предполагает растягивание влагалища при помощи фаллоимитатора. Процедуры проводятся ежедневно и по этапно. Результативность упражнений заметна спустя несколько месяцев. Может понадобиться до полугода, чтобы оценить эффективность данных мероприятий

Так как гимнастика проводится самостоятельно дома, необходимо соблюдать осторожность при проведении процедур, чтобы избежать повреждения внутренних органов

Если девочка рождается с данной патологией, то дальнейшее лечение не предусмотрено, пока она не достигнет подросткового возраста. Случаи выявления синдрома сразу после рождения неизвестны науке.

Лечение синдрома Рокитанского-Кюстнера

Кольпопоэз из сигмовидной кишки или тазовой брюшины (пластическое формирование неовлагалища) — основное лечение синдрома Рокитанского-Кюстнера. Также влагалище может подвергаться бужированию и дилятации, но это возможно только в том случае, если оно имеет длину 2-4 см. Основная цель подобного вмешательства — создание необходимых условий для нормальной половой жизни.

Довольно часто реконструктивно-восстановительная интимная пластика включает в себя лапароскопический кольпопоэз. Созданное искусственное влагалище, основу которого составляют ткани кишки, не нуждается в дополнительном увлажнении. Данный факт значительно улучшает сексуальную жизнь женщины, которая страдала от синдрома Рокитанского-Кюстнера.

После операции ткани неовагины проходят некоторые морфофункциональные изменения, проявляющиеся в дисплазии и атрофии слизистой кишки, склерозе. Искусственное влагалище может подвергнуться склерозированию и стенозу просвещения, чтобы этого не допустить необходимо периодическое проведение бужирования или ведение регулярной половой жизни.

При синдроме Рокитанского-Кюстнера лапароскопический кольпопоэз имеет преимущества перед открытым вмешательством и дает лучший эстетический результат. Для пластики неовлагалища, при невозможности выполнения кольпопоэза, используются тонкая или поперечно-ободочная кишка, тазовая брюшина.

Следует понимать, синдром Рокитанского-Кюстнера — редчайший и сложный порок. Его лечение может быть многоуровневым и длительным. Много интересной информации об этом можно почитать в Интернете по запросу «синдром Рокитанского-Кюстнера: лечение».

Восстановление организма

В первые недели после родов у вас будут кровянистые выделения, которые называются лохии, и боли в нижней части живота, похожие на менструальные. Если вы замечаете усиление выделений или боли, не откладывайте визит к гинекологу. Также немедленно обратитесь к врачу при появлении выделений с резким неприятным запахом.
В вашей груди появилось молоко. Это доставляет дискомфорт и очень расстраивает, постоянно напоминая о потере ребенка. Существуют препараты, подавляющие лактацию. Тем не менее, медицинские исследования показывают, что после окончания курса приема препаратов, вы можете снова начать испытывать дискомфорт. Поэтому некоторые женщины предпочитают подождать естественного прекращения выработки грудного молока. Если вы решили не принимать препараты, попросите врача дать вам необходимые рекомендации по завершению лактации.
Через шесть недель после родов вам предстоит осмотр у гинеколога. Во время приема вы можете задать вопросы о предположительных причинах потери ребенка, а также о том, что необходимо учесть при возможной последующей беременности. Вы также сможете обсудить с врачом результаты вскрытия, если они будут доступны к этому моменту.
Через некоторое время ваше тело вернет прежнюю форму. Физические упражнения помогут восстановить силы и укрепить мышцы. Принимайте эмоциональную поддержку и практическую помощь от друзей и членов семьи, если вы в этом нуждаетесь.
Узнайте о своих материнских правах и не спешите выходить на работу, пока не восстановитесь.

Что происходит, когда малыш погибает до родов?

Когда ребенок умирает в утробе, женщину доставляют в больницу и вызывают роды, чтобы извлечь мертвый плод. Лучше сделать это как можно скорее, так как промедление может отрицательно сказаться на здоровье матери.
Если у вас многоплодная беременность, доктор может посоветовать сохранить ее, чтобы дать возможность другому или другим малышам нормально развиваться. Некоторых родителей пугает мысль о том, что погибший ребенок будет находиться рядом с живым. Но это возможно. Погибший плод подвергается обратному развитию и его ткани выйдут из матки после рождения здорового ребенка (или детей). Однако если плод погибает на раннем сроке беременности, видимых признаков можно не обнаружить.
Наблюдающий врач должен разъяснить женщине все последствия.
При искусственных или спонтанных родах, женщину помещают в специальную палату. Персонал должен объяснить все возможные варианты и рассказать, чего следует ожидать. У женщины должно быть время, чтобы принять решение, она не должна чувствовать давление со стороны медицинского персонала.